DNAメチル化阻害薬であるAZA(ビダーザ^®)は、高リスクMDSにおいて生命予後改善の成績があり、重要な治療薬となっている。本症例では、MDSに対するAZAの投与により、背側部を中心に水疱と硬結を伴う皮膚発赤を認め、病理組織診により急性発熱性好中球性皮膚症であるSweet症候群と診断された。Sweet症候群は薬剤起因性の他、MDSや白血病などの造血器腫瘍に合併することも多い。本症例のSweet症候群が、AZAによる薬剤起因性であるのか、MDS関連であるかは不明であるが、MDSに対してAZAを用いた治療を行う場合には、本合併症に注意する必要がある。