Wilson病は先天性銅代謝異常により組織に銅が沈着することで肝障害、神経障害、眼症状といった様々な症状を呈する疾患である。治療には銅キレート剤であるD-ペニシラミンが投与される。本症例は12歳時よりWilson病と診断されD-ペニシラミンが投与されていたが、34歳時に約1年間投与を中断したところ、溶血を伴う劇症肝炎型で再発症した。長期のキレート剤の中断により臓器に銅の再沈着が生じ、再発症したと考えられる。溶血を伴う劇症肝炎型の Wilson病は稀であり、本症例のように予後も極めて不良である。また、薬剤投与が劇症肝炎型のWilson病の再増悪を起こした可能性も否定はできず、Wilson病に対する服薬指導の必要性が再認識された。