葉酸代謝拮抗薬であるメトトレキサート（MTX:リウマトレックス^®）は、慢性関節リウマチ（RA）に対する第一選択薬として使用されているが、副作用としてリンパ増殖性疾患を発症することがあり、MTX関連リンパ増殖性疾患（MTX-LPD）として知られている。本症例ではMTX内服中のRA患者において両肺野に多発結節影を認め、 MTX-LPDの中でも稀とされるリンパ腫様肉芽腫症と診断された。内服中止のみで病変の縮小消失傾向を認めたことからも、MTX-LPDであると考えられる。MTXを内服している患者は年々増加しており、リンパ腫様肉芽腫症に対しても十分な認知が必要である。