免疫抑制受容体であるPD-1は活性化したT細胞に発現してT細胞の機能を抑制する。多くの癌細胞はPD-1リガンド(PD-L1)を発現することによって、PD-1を介して癌を攻撃するT細胞の機能を抑制するシグナルを送り、宿主の免疫監視機構から巧妙に逃れている。ヒト型抗PD-1モノクローナル抗体であるニボルマブ(オプジーボ^®)はPD-L1とPD-1の結合を阻害することで、T細胞を再活性化させる薬剤であり、根治切除不能な悪性黒色腫に対して効果を示すことが報告されている。本症例では、本薬剤による免疫賦活化が高サイトカイン血症を誘導し、リンパ球やマクロファージが活性化されることで血球貪食症候群を発症した可能性が考えられる。