バイタルサイン：小児および思春期齢における鎌状赤血球貧血の特定の合併症を予防するために推奨される医療対策の利用 ― アメリカの特定の州、2019年

日本語
English

ホーム IMICライブラリ MMWR抄訳 2022年（Vol.71)バイタルサイン：小児および思春期齢における鎌状赤血･･･

MMWR抄訳

2022/09/30Vol. 71 / No. 39

MMWR71(39):1241－1246
Vital Signs: Use of Recommended Health Care Measures to Prevent Selected Complications of Sickle Cell Anemia in Children and Adolescents — Selected U.S. States, 2019

バイタルサイン：小児および思春期齢における鎌状赤血球貧血の特定の合併症を予防するために推奨される医療対策の利用 ― アメリカの特定の州、2019年

鎌状赤血球症(SCD)は、主に黒人/アフリカ系アメリカ人に生じる遺伝性血液細胞障害で、重症合併症と平均余命の20年超の短縮に関連している。2014年には、National Heart, Lung, and Blood Instituteにより招集された専門家委員会が、鎌状赤血球貧血(SCA)として知られる最も重症のSCDサブタイプの小児および思春期齢における合併症の予防または軽減に関する推奨事項を発表した。推奨事項には1)2～16歳の小児および思春期例に対する脳卒中リスクを特定するために経頭蓋ドップラー(TCD)超音波による毎年のスクリーニング検査、2)生後9カ月以上の小児および思春期例に対する生命を脅かす重症合併症を軽減するためのヒドロキシウレア療法の提供が含まれる。今回の研究では、2019年にメディケイドに加入継続していた2～16歳のSCA症例3,352例を対象にTCDスクリーニング検査とヒドロキシウレアの利用について検討した。IBM MarketScan Multi-State Medicaidデータベースのデータを分析し、2014年から2019年にかけての増減率と健康サブグループによる変動を評価し、年齢によって層別化した分析を実施した。2014年から2019年にかけて、10～16歳におけるTCDスクリーニング検査は27％増加し、ヒドロキシウレアの使用は2～9歳で27％、10～16歳で23％増加したが、2019年では、TCDスクリーニングを受けたのは2～9歳で47％、10～16歳で38％のみであり、ヒドロキシウレアを使用したのもそれぞれ38％、53％のみであった。両方の予防戦略の利用は、医療利用レベルが高く、重症疾患の兆候である既存合併症を有する小児および思春期齢にて最も多かった。SCAの小児および思春期齢におけるTCDスクリーニング検査およびヒドロキシウレアの利用は2014年以降に増加しているが、依然として低いままである。医療従事者はクリニックでの質の高い治療戦略を実施し、患者、家族、コミュニティベース組織と連携して推奨される治療の提供と受領に対する障壁に対処するべきである。

References

Lubeck D, Agodoa I, Bhakta N, et al. Estimated life expectancy and income of patients with sickle cell disease compared with those without sickle cell disease. JAMA Netw Open 2019;2:e1915374. PMID:31730182 ＜https://doi.org/10.1001/jamanetworkopen.2019.15374＞
Hassell KL. Population estimates of sickle cell disease in the U.S. Am J Prev Med 2010;38(Suppl):S512–21. PMID:20331952 ＜https://doi.org/10.1016/j.amepre.2009.12.022＞
Power-Hays A, McGann PT. When actions speak louder than words—racism and sickle cell disease. N Engl J Med 2020;383:1902–3. PMID:32871062 ＜https://doi.org/10.1056/NEJMp2022125＞
Saraf SL, Molokie RE, Nouraie M, et al. Differences in the clinical and genotypic presentation of sickle cell disease around the world. Paediatr Respir Rev 2014;15:4–12. PMID:24361300
Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, et al. Management of sickle cell disease: summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA 2014;312:1033–48. PMID:25203083 ＜https://doi.org/10.1001/jama.2014.10517
Ohene-Frempong K, Weiner SJ, Sleeper LA, et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood 1998;91:288–94. PMID:9414296
Verduzco LA, Nathan DG. Sickle cell disease and stroke. Blood 2009;114:5117–25. PMID:19797523 ＜https://doi.org/10.1182/blood-2009-05-220921＞
Wang WC. Minireview: prognostic factors and the response to hydroxyurea treatment in sickle cell disease. Exp Biol Med (Maywood) 2016;241:730–6. PMID:27026724 ＜https://doi.org/10.1177/1535370216642048＞
Kanter J, Phillips S, Schlenz AM, et al. Transcranial Doppler screening in a current cohort of children with sickle cell anemia: results from the DISPLACE study. J Pediatr Hematol Oncol 2021;43:e1062–8. PMID:33625093 ＜https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000002103＞
Reeves SL, Madden B, Freed GL, Dombkowski KJ. Transcranial Doppler screening among children and adolescents with sickle cell anemia. JAMA Pediatr 2016;170:550–6. PMID:27064406 ＜https://doi.org/10.1001/jamapediatrics.2015.4859＞
Brousseau DC, Richardson T, Hall M, et al. Hydroxyurea use for sickle cell disease among Medicaid-enrolled children. Pediatrics 2019;144:e20183285. PMID:31227564 ＜https://doi.org/10.1542/peds.2018-3285＞
Reeves SL, Fullerton HJ, Dombkowski KJ, Boulton ML, Braun TM, Lisabeth LD. Physician attitude, awareness, and knowledge regarding guidelines for transcranial Doppler screening in sickle cell disease. Clin Pediatr (Phila) 2015;54:336–45. PMID:25320061 ＜https://doi.org/10.1177/0009922814553429＞
Cabana MD, Kanter J, Marsh AM, et al. Barriers to pediatric sickle cell disease guideline recommendations. Glob Pediatr Health 2019;6:2333794X19847026. PMID:31106244 ＜https://doi.org/10.1177/2333794x19847026＞
Hodges JR, Phillips SM, Norell S, et al. Intentional and unintentional nonadherence to hydroxyurea among people with sickle cell disease: a qualitative study. Blood Adv 2020;4:4463–73. PMID:32941646 ＜https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2020001701＞
Smeltzer MP, Howell KE, Treadwell M, et al.; Sickle Cell Disease Implementation Consortium. Identifying barriers to evidence-based care for sickle cell disease: results from the Sickle Cell Disease Implementation Consortium cross-sectional survey of healthcare providers in the USA. BMJ Open 2021;11:e050880. PMID:34789492 ＜https://doi.org/10.1136/bmjopen-2021-050880＞
Reeves SL, Madden B, Wu M, et al. Performance of ICD-10-CM diagnosis codes for identifying children with sickle cell anemia. Health Serv Res 2020;55:310–7. PMID:31916247 ＜https://doi.org/10.1111/1475-6773.13257＞
Eisenbrown K, Nimmer M, Brousseau DC. The accuracy of using ICD-9-CM codes to determine genotype and fever status of patients with sickle cell disease. Pediatr Blood Cancer 2015;62:924–5. PMID:25683555 ＜https://doi.org/10.1002/pbc.25432＞
Singh A, Danda V, Van Swol L, Scott JP, Brandow AM, Panepinto JA. Recommendation to reality: closing the transcranial Doppler screening gap for children with sickle cell anemia. Pediatr Blood Cancer 2021;68:e28831. PMID:33283465 ＜https://doi.org/10.1002/pbc.28831＞
Cabana MD, Marsh A, Treadwell MJ, et al. Improving preventive care for children with sickle cell anemia: a quality improvement initiative. Pediatr Qual Saf 2020;6:e379. PMID:33409431 ＜https://doi.org/10.1097/pq9.0000000000000379＞
Ware RE, Dertinger SD. Absence of hydroxyurea-induced mutational effects supports higher utilisation for the treatment of sickle cell anaemia. Br J Haematol 2021;194:252–66. PMID:33570176 ＜https://doi.org/10.1111/bjh.17323＞