5～24歳の男性におけるDuchenne/Becker筋ジストロフィーの有病率－4州、2007年

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MMWR抄訳

2009/10/16Vol. 58 / No. 40

MMWR58(40):1119－1122
Prevalence of Duchenne/Becker Muscular Dystrophy Among Males Aged 5-24 Years － Four States, 2007

5～24歳の男性におけるDuchenne/Becker筋ジストロフィーの有病率－4州、2007年

筋ジストロフィーは、筋細胞が線維や脂肪に変化することによる進行性骨格筋虚弱と筋細胞死を特徴とした遺伝性疾患群である。小児の筋ジストロフィーとしては Duchenne筋ジストロフィー(DMD)が最も多く、主に男性で発症する。DMD患者は7～13歳で移動不能となり、10代～20代で死亡する。より早期に症状が発現するにもかかわらず、診断時の平均年齢は5歳である。Becker筋ジストロフィーはDMDに似ているが、その発症は遅く、進行過程はより多様で緩徐である。出生時有病率は、DMDが出生男児3,500人あたり1例(2.9/1万人)、Becker型筋ジストロフィーは出生男児 18,518人あたり1例(0.5/1万人)と推定されている。Duchenne/Becker筋ジストロフィー(DBMD)の母集団ベース有病率と臨床転帰を調査するため、CDCとMuscular Dystrophy Surveillance Tracking and Research Network(MD STARnet)の研究者は参加している4州(アリゾナ州、コロラド州、アイオワ州、ニューヨーク州西部)から報告された1983～2002年に出生した男児のデータを分析した。2007年1月の時点で、この期間中の出生男児におけるDBMD確定・疑い例は452例確認されており、このうち46例 (10%)は2006年末までに死亡し、57例(13%)は追跡調査ができなくなった。残りの349例について有病率を算出したところ、2007年の全体的な州別DBMD有病率は5～24歳の男性1万人あたり1.3(アリゾナ州)～1.8例(ニューヨーク州西部)であった。年齢別の州別有病率(男性1万人あたり)は、5～9歳が0.9(アイオワ州)～1.9例(ニューヨーク州西部)、10～14歳が1.4(コロラド州)～2.5例(アイオワ州)、 15～19歳が1.6(アリゾナ州)～2.5例(コロラド州)、20～24歳が0.8(アリゾナ州)～1.1例(ニューヨーク州西部)であり、5～9歳群と20～24歳群の有病率は他の2群より低かった。DBMD男性の車椅子使用率は、5～9歳が29%なのに対して 15歳以上は91%であった。1983～1987年に生まれたDBMD男性における2007年12月31日の時点での生存率は58%であった。今後、 DBMD男性の生涯ニーズに焦点をあてたプログラムの開発とその実施が必要である。

References

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