一般財団法人 国際医学情報センター 信頼できる医学・薬学・医療情報を適切に提供することによって健康社会に貢献します。

一般財団法人 国際医学情報センター

IMICライブラリ IMIC Library

ホームIMICライブラリMMWR抄訳2017年(Vol.66)CDC Grand Rounds:鎌状赤血球症患者・・・

MMWR抄訳

rss

2017/11/24Vol. 66 / No. 46

MMWR66(46):1269-1271
CDC Grand Rounds: Improving the Lives of Persons with Sickle Cell Disease

CDC Grand Rounds:鎌状赤血球症患者の生存の向上

約10万人のアメリカ人が鎌状赤血球症(SCD)に罹患している。SCDは遺伝性疾患であり、異常ヘモグロビンを持つ赤血球は柔軟性が低下して血管に詰まり、血流を阻害する。脳、脾臓、眼、肺、肝臓などの臓器が障害され、酸素供給量が低下した組織ではSCDの臨床的特徴である急激で激烈な疼痛発作が生じる。治療と予防の研究が進んだ結果、近年ではSCD患者の95%近くが18歳を超えられるようになったが、最も重症型のSCD患者の生存年数は非SCD者と比べ20~30年短い。小児SCD患者では、主に肺炎球菌性敗血症と卒中、疼痛発作に関連する罹患と死亡が多い。低年齢では敗血症が最も多く、生後4カ月から経口ペニシリンの予防的服用が推奨されるため、アメリカ全州およびワシントンDC、プエルトリコ、アメリカ領バージン諸島では、2006年以降、新生児のSCDスクリーニング検査が実施されている。肺炎球菌ワクチンの予防接種も推奨される。また、小児患者の11%が脳梗塞を発症するが、経頭蓋ドプラ超音波検査により卒中リスクを予測でき、検査で異常を示した場合は輸血により発症リスクを低下させるため、現在は2~16歳の小児に対し毎年の検査が推奨されている。骨髄移植は有効な治療法であるが、全世界でわずか1,000例と実施数は少ない。小児や思春期SCD患者では、医療機関の定期的な受診率の低さが課題である。思春期は特に医学的に不安定な時期であり、小児ケアから成人ケアへの移行期間に疼痛発作や肺合併症、救急外来の利用が増加することがメディケイドのデータでも示されている。ヒドロキシ尿素は胎児のヘモグロビン産生を増加させ、SCD関連合併症の発症を低下させる。また、成人においても疼痛発作や急性胸部症候群の発症、輸血治療の頻度の低下が示されている。ヒドロキシ尿素により発症頻度は低下するものの、SCDによる慢性的な臓器損傷が問題であり、成人患者の死因の主因となっている。多くの成人SCD患者はメディケイドやメディケアに加入しているが、保障範囲の狭さや高額な自己負担額が課題である。2015年、CDCはSickle Cell Data Collection programを立ち上げた。州のサーベイランスシステムを用いて本疾患に関するデータを収集し、予防や早期検出、介入に役立てることにより、SCD患者のQOLや生存の向上が期待される。

References

  • Quinn CT, Rogers ZR, McCavit TL, Buchanan GR. Improved survival of children and adolescents with sickle cell disease. Blood 2010;115:3447–52. <https://doi.org/10.1182/blood-2009-07-233700>
  • Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, et al. Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med 1994;330:1639–44. <https://doi.org/10.1056/NEJM199406093302303>
  • Gaston MH, Verter JI, Woods G, et al. Prophylaxis with oral penicillin in children with sickle cell anemia. A randomized trial. N Engl J Med 1986;314:1593–9. <https://doi.org/10.1056/NEJM198606193142501>
  • Benson JM, Therrell BL Jr. History and current status of newborn screening for hemoglobinopathies. Semin Perinatol 2010;34:134–44. <https://doi.org/10.1053/j.semperi.2009.12.006>
  • National Heart, Lung, and Blood Institute. Evidence-based management of sickle cell disease. Expert Panel Report 2014. Bethesda, MD: US Department of Health and Human Services, National Institutes of Health, National Heart, Lung, and Blood Institute; 2014. <https://www.nhlbi.nih.gov/sites/www.nhlbi.nih.gov/files/sickle-cell-disease-report.pdf>
  • Ohene-Frempong K, Weiner SJ, Sleeper LA, et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood 1998;91:288–94.
  • Adams R, McKie V, Nichols F, et al. The use of transcranial ultrasonography to predict stroke in sickle cell disease. N Engl J Med 1992;326:605–10. <https://doi.org/10.1056/NEJM199202273260905>
  • Adams RJ, McKie VC, Hsu L, et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med 1998;339:5–11. <https://doi.org/10.1056/NEJM199807023390102>
  • Bundy DG, Muschelli J, Clemens GD, et al. Ambulatory care connections of Medicaid-insured children with sickle cell disease. Pediatr Blood Cancer 2012;59:888–94. <https://doi.org/10.1002/pbc.24129>
  • Gluckman E, Cappelli B, Bernaudin F, et al. Sickle cell disease: an international survey of results of HLA-identical sibling hematopoietic stem cell transplantation. Blood 2017;129:1548–56. <https://doi.org/10.1182/blood-2016-10-745711>
  • Blinder MA, Vekeman F, Sasane M, Trahey A, Paley C, Duh MS. Age-related treatment patterns in sickle cell disease patients and the associated sickle cell complications and healthcare costs. Pediatr Blood Cancer 2013;60:828–35. <https://doi.org/10.1002/pbc.24459>
  • Charache S, Terrin ML, Moore RD, et al.; Investigators of the Multicenter Study of Hydroxyurea in Sickle Cell Anemia. Effect of hydroxyurea on the frequency of painful crises in sickle cell anemia. N Engl J Med 1995;332:1317–22. <https://doi.org/10.1056/NEJM199505183322001>
  • Hamideh D, Alvarez O. Sickle cell disease related mortality in the United States (1999–2009). Pediatr Blood Cancer 2013;60:1482–6. <https://doi.org/10.1002/pbc.24557>
  • Berwick DM, Nolan TW, Whittington J. The triple aim: care, health, and cost. Health Aff (Millwood) 2008;27:759–69. <https://doi.org/10.1377/hlthaff.27.3.759>
  • Office of Disease Prevention and Health Promotion. Healthy people 2020. Washington, DC: US Department of Health and Human Services, Office of Disease Prevention and Health Promotion; 2017. <https://www.healthypeople.gov/>

このコンテンツに「いいね」する

ページトップへ

一般財団法人 国際医学情報センター

〒160-0016 
東京都新宿区信濃町35番地 信濃町煉瓦館
TEL:03-5361-7080 (総務課)

WEBからのお問い合わせ

財団や各種サービスについてのお問い合わせ、お見積もりのご依頼、
サービスへのお申し込みはこちらをご覧ください。

お問い合わせ