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骨髄異形成症候群

概説

このセクションの要点
  • 骨髄異形成症候群とは骨髄中で健常な血液細胞が充分につくられない疾患の一種です。
  • 骨髄異形成症候群にはいくつかのタイプがあります。
  • 年齢や化学療法または放射線療法の前治療歴が骨髄異形成症候群の発生リスクに影響することがあります。
  • 骨髄異形成症候群を疑う徴候として疲労感、息切れがあります。
  • 骨髄異形成症候群を発見し診断するために、血液、骨髄を調べる検査が行われます。
  • 骨髄異形成症候群は血液細胞と骨髄の特定の変化に基づいて診断されます。
  • 諸条件により予後や治療法の選択が変わります。

骨髄異形成症候群とは骨髄中で健常な血液細胞が充分につくられない疾患の一種です。

骨髄異形成症候群は血液と骨髄の病気です。通常、骨髄内ではやがて成熟した血液細胞となる血液幹細胞(未成熟細胞)がつくられます。血液幹細胞は骨髄系幹細胞またはリンパ球系幹細胞になります。リンパ球系幹細胞は白血球に成熟します。骨髄系幹細胞は以下の3種類の成熟した血液細胞の1つになります:
  • 赤血球は体のあらゆる組織に酸素や他の物質を運びます。
  • 白血球は感染や疾患と闘います。
  • 血小板は血液を凝固させて出血を予防する上で役立ちます。
骨髄異形成症候群では、幹細胞は健常な赤血球、白血球、血小板まで成熟することができません。芽球と呼ばれる未成熟な血液細胞は正常に機能することができず、骨髄中または血液中に入ると直ぐに死滅します。このため骨髄中で健常な白血球、赤血球、血小板がつくられる余地が少なくなります。血液細胞が少なくなると感染、貧血、易出血性の生じることがあります。

骨髄異形成症候群にはいくつかのタイプがあります。

骨髄異形成症候群では骨髄または血液中に1種類以上の健常な血液細胞が非常に少なくなっています。骨髄異形成症候群には次のような疾患があります:
  • 不応性貧血
  • 環状鉄芽球を伴う不応性貧血
  • 過剰な芽球を伴う不応性貧血
  • 単独del(5q)染色体異常(5番染色体長腕欠失)を伴う骨髄異形成症候群
  • 分類不能型骨髄異形成症候群
他の血液細胞の疾患についての情報は以下のPDQ要約を参照してください:
  • 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍*の治療
  • 慢性骨髄増殖性疾患*の治療
(注)*の項目はがんinfoの項目には含まれていません。

年齢や化学療法または放射線療法の前治療歴が骨髄異形成症候群の発生リスクに影響することがあります。

病気を発症する危険を高めるものをリスク因子と呼びます。リスク因子があるからといって、病気になるとは限りません。また、リスク因子がないからといって、将来病気にならないわけではありません。リスクを持つ可能性がある人は医師に相談してください。骨髄異形成症候群には次のようなリスク因子があります。
  • 男性あるいは白人である
  • 年齢が60歳以上である
  • 化学療法または放射線療法の前治療歴がある
  • 喫煙、殺虫剤、ベンゼンなどの溶剤を含む特定の化学物質の曝露歴がある
  • 水銀あるいは鉛といったような重金属の曝露歴がある

骨髄異形成症候群を疑う徴候として疲労感、息切れがあります。

骨髄異形成症候群では初期症状が全くみられないことが多く、時に日常的血液検査中に発見されることがあります。他の状況においても同様の症状がみられることがあります。以下の障害がひとつでもみられた際には医師の診察を勧めます:
  • 息切れ
  • 脱力感または疲労感
  • 通常よりも皮膚が蒼白にみえる
  • 内出血や出血が生じ易い
  • 点状出血(出血による皮下の平らで点状のしみ)
  • 発熱または頻繁な感染

骨髄異形成症候群を発見し診断するために、血液、骨髄を調べる検査が行われます。

以下の試験や手法が用いられます。
身体所見および既往歴:
全身を調べて、しこりや何か異常にみえるものなど疾患徴候を含めた一般的健康状態をチェックします。また患者さんのこれまでの生活習慣や過去の疾患および治療の病歴についても調べます。
全血球数(CBC)算定検査:
血液サンプルを採取し、下記の項目を調べる手法です。
  • 赤血球および血小板数
  • 白血球の数とタイプ
  • 赤血球中のヘモグロビン(酸素を運ぶ蛋白質)量
  • 血液サンプル中の赤血球の構成比率
末梢血塗抹標本:
血液細胞の数、タイプ、形状、大きさの変化や赤血球内に鉄が過度に多くみられるかどうかについて血液サンプルを調べる手法です。
細胞遺伝学的分析:
血液、骨髄サンプル中の細胞を顕微鏡下で観察し、染色体中の特定の変化を調べる検査です。
骨髄吸引・生検:
寛骨または胸骨に筒状針を挿入して骨髄、血液および小さい骨片を採取します。病理医が骨髄、血液および骨を顕微鏡下で観察し、異常な細胞があるかどうかを調べます。

骨髄異形成症候群は血液細胞と骨髄の特定の変化に基づいて診断されます。

不応性貧血:
血液中の赤血球が非常に少なく、患者さんに貧血がみられます。白血球数と血小板数は正常です。
環状鉄芽球を伴う不応性貧血:
血液中の赤血球が非常に少なく、患者さんに貧血がみられます。赤血球中に過度に多くの鉄がみられます。白血球数と血小板数は正常です。
過剰な芽球を伴う不応性貧血:
血液中の赤血球が非常に少なく、患者さんに貧血がみられます。骨髄中の細胞の5~19%が芽球ですが、血液中に認められる芽球数は正常です。また白血球と血小板に変化のみられることがあります。過剰な芽球を伴う不応性貧血は急性骨髄性白血病に移行することがあります。さらに詳細な情報については成人急性骨髄性白血病の治療のPDQ要約を参照してください。
急性転化を来たした過剰な芽球を伴う不応性貧血:
血液中の赤血球、白血球、血小板が非常に少なく、患者さんに貧血がみられます。骨髄中の細胞の20~30%、血液中の細胞の5%以上が芽球です。急性転化を来たした過剰な芽球を伴う不応性貧血は時に急性骨髄性白血病とも呼ばれます。
多系統異形成を伴う不応性血球減少:
2種類以上の血液細胞が非常に少なくなっています。骨髄中の細胞の5%未満、血液中の細胞の1%未満が芽球です。赤血球への影響がみられる場合、赤血球に鉄が過剰に含まれていることがあります。不応性血球減少は急性白血病に移行することがあります。
単独del(5q)染色体異常(5番染色体長腕欠失)を伴う骨髄異形成症候群:
血液中の赤血球が非常に少なく、患者さんに貧血がみられます。骨髄と血液中の細胞の5%未満が芽球です。染色体に特定の変化がみられます。
分類不能型骨髄異形成症候群:
血液中では1種類の血液細胞が非常に少なくなっています。骨髄と血液中の芽球数は正常で、疾患は他の骨髄異形成症候群のいずれとも異なります。

諸条件により予後や治療法の選択が変わります。

予後は以下の条件によって異なります:
  • 骨髄異形成症候群が他の疾患に対する化学療法や放射線療法後に生じたかどうか
  • 骨髄中の芽細胞数
  • 1種類以上の血液細胞が影響を受けているかどうか
  • 血液検査の結果
治療法は以下の条件によって異なります:
  • 骨髄異形成症候群が他の疾患に対する化学療法や放射線療法後に生じたかどうか
  • 骨髄異形成症候群が治療を受けた後に進行したかどうか
  • 患者さんの年齢と全身状態

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病期

骨髄異形成症候群の病期

骨髄異形成症候群に対する病期分類系はありません。患者さんが骨髄異形成症候群を誘発する要因に曝露した後に疾患が発症したのかどうか、疾患に対して既に治療が行われているのかどうかによって治療法は異なります。骨髄異形成症候群は治療に対して以下のように分けられます:
  • de novo(自然発生的)骨髄異形成症候群
  • de novo骨髄異形成症候群とは原因不明で発症した場合です。
二次性骨髄異形成症候群
二次性骨髄異形成症候群とは患者さんが他の疾患に対して化学療法や放射線療法を受けた後、または放射線被曝や骨髄異形成症候群の発症に関連している化学物質を曝露後に発症した場合です。二次性骨髄異形成症候群はde novo骨髄異形成症候群よりも治療の困難なことがあります。
既治療の骨髄異形成症候群
既治療の骨髄異形成症候群とは治療が行われたものの改善がみられない場合です。

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治療法の概要

このセクションの要点
  • 骨髄異形成症候群患者さんに対して様々なタイプの治療法があります。
  • 骨髄異形成症候群に対する症状を緩和し、病状の進行を遅らせ、患者さんQOLを改善することです。治療目標は症状と関連障害を抑えることです。
  • 標準的治療法として以下の3種類が用いられます。
    • 化学療法
    • 緩和療法
    • 幹細胞移植と併用した化学療法
  • 新しいタイプの治療法は現在、臨床試験で有効性を検証中です。
  • 臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかもしれません。
  • がんの治療を始める前、または始めるか、治療を始めた後に患者さんは臨床試験に参加することができます。
  • フォローアップ検査が必要になるかもしれません。

骨髄異形成症候群患者さんに対して様々なタイプの治療法があります。

骨髄異形成症候群患者さんに対して様々なタイプの治療法が適用されます。標準的治療法(現在用いられている治療法)もあれば、臨床試験において検証されているものもあります。治療法についての臨床試験は、現在行われている治療法の改善や骨髄異形成症候群患者さんの新しい治療法に対する情報を得るために行われるものです。現時点で標準的とされている治療法よりも新しい治療法の方が良いと示された場合、今度は新しい治療法が標準的治療法になる可能性があります。 臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかもしれません。いくつかの臨床試験は治療を始めていない患者さんにのみ開かれています。

骨髄異形成症候群に対する治療目標は症状を緩和し、進行を遅らせ、QOLを改善することです。

骨髄異形成症候群患者さんへの治療の選択肢は症状を緩和するための支持療法から、病状の進行を遅らせたり、予防するための積極的な治療法まであります。

疲労や感染など血球数の低下によって引き起こされる障害に対して、血液製剤の投与あるいは増殖因子の投与により、治療をおこなう場合があります。

化学療法は病状の進行を遅らせるため、おこなわれることがあります。他の薬物療法は、輸血を軽減するためにおこなわれることがあります。化学療法後、ドナーの幹細胞を用いた幹細胞移植による積極的な治療によって、効果のある患者さんもいます。

標準的治療法として以下の3種類が用いられます。

化学療法
骨髄異形成症候群における化学療法は、薬剤を用いてがん細胞を殺すかまたは細胞分裂を停止させることで未熟血球の増殖を停止させるがん治療のことです。口から服用したり、筋肉や静脈内に注入する化学療法では、薬剤は血流を通って全身のがん細胞に影響することができます(全身療法)。脳脊髄液、臓器、腹部などの体腔に薬剤を直接注入する化学療法では、薬剤は主にこれらの領域中にあるがん細胞に影響します(局所化学療法)。化学療法はがんの種類や病期によって異なります。
支持療法
支持療法は疾患や治療により誘発される障害を軽減するために行われるものです。支持療法には次のようなものがあります:
  • 輸液療法
  • 輸液(輸血)療法は疾患または治療により破壊された血液細胞を交換するために赤血球、白血球、血小板を投与する方法です。頻繁に赤血球輸血が行われた患者さんでは過剰な鉄の蓄積により組織や器官が破壊されることがあります。鉄キレート療法は過剰な鉄と結合する薬剤を用いる治療法です。薬剤と鉄は体内から尿へ排泄されます。

    患者さんが出血している場合や出血を誘発する可能性のある処置を行なう場合には、通常、血小板輸血が行われます。

  • 増殖因子療法
  • 赤血球数を増加し、貧血の影響を軽減するためにエリスロポエチンが投与されることがあります。治療効果を高めるために、時に顆粒球コロニー刺激因子(G-CSF)がエリスロポエチンとともに併用投与されることがあります。

  • 薬物療法
  • デフェロキサミンは輸血を受ける患者さんの血液中の過剰な鉄の蓄積を治療するため、使用される場合があります。ときには、ビタミンCが与えられることがあります。

    レナリドミドは、特定の染色体異常により起こされる骨髄異形成症候群の患者さんに対し、輸血を軽減するため、使用されることがあります。

    また、抗胸腺細胞グロブリン(ATG)はいくつかのタイプの骨髄異形成症候群の患者さんに対し、輸血を軽減するため、使用されることがあります。

    感染症と闘うために抗生物質が投与されることがあります。
幹細胞移植と併用した化学療法
幹細胞移植と併用した化学療法は、大量の化学療法剤を投与した後、治療により破壊された造血細胞を置き換える方法です。ドナーの血液または骨髄から幹細胞(未成熟血液細胞)を採取して保存のため冷凍します。化学療法終了後に保存された幹細胞を解凍し、患者さんに再び注入します。再注入されたこれらの幹細胞は身体の血液細胞に成長し(また回復)させます。

新しい治療法は現在、臨床試験で有効性を検討中です。

実施されている臨床試験についての情報はインターネットでNCI Web site にアクセスすれば、入手できます。

臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかもしれません。

何人かの患者さんにおいて臨床試験に参加することは最良の治療選択であるかもしれません。臨床試験はがんの研究過程の一つです。臨床試験は新たながんの治療法が標準的な治療法より安全で有効であるかを見つけ出すために行います。

病気に対する今日の標準的な治療法の多くは早期の臨床試験を基本にしています。臨床試験に参加する患者さんは標準的な治療を受けるか、初めて新しい治療を受けることになるかもしれません。

また、臨床試験に参加する患者さんは未来のがん治療法の改良を助けます。新しい治療法の臨床試験が有効性を示さなくても、しばしば重要な疑問の答えとなり、研究が前進するのを助けます。

がんの治療を始める前、または始めるか、治療を始めた後に患者さんは臨床試験に参加することができます。

いくつかの臨床試験はまだ治療を受けていない患者さんを含んでいます。他の試験は病気が回復していない患者さんに対する治療を評価します。病気が再発する(再起する)のを止めるか、治療の副作用を軽減する新しい方法を評価する臨床試験もあります。

臨床試験は国の多くの地域で行われています。治療法の項での現在の治療法の臨床試験へのリンクを参照してください。NCIの臨床試験データベースから取り出してきます。

フォローアップ検査が必要になるかもしれません。

病気を診断するために行われた検査のうちのいくつかが繰り返されるかもしれません。いくつかの検査は治療がどれぐらいよく効いているかをみるために行われるでしょう。治療を続ける、変更するか止めるかどうかの判断がこれらの検査結果を基に行われるかもしれません。

いくつかの検査は治療が終わった後に時々継続して行われるでしょう。これらの検査結果は状態が変化したかどうか、またはがんが再発(再起)したかを示すことができます。これらの検査は時々、フォローアップ検査か定期検査と呼ばれます。

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病期別治療法

現在行われている臨床試験の検索結果へのリンクは各治療の項目に記載されています。リストされていなくても、実施されていると思われる臨床試験については主治医に相談してください。

新規の骨髄異形成症候群

新規、二次性骨髄異形成症候群の治療法には次のようなものがあります:
  • 輸血療法を併用した支持療法
  • ドナーからの幹細胞を使用している幹細胞移植を併用した高用量化学療法
  • 増殖因子療法を併用した支持療法
  • アザシチジン、デシタビンまたは他の抗がん剤を併用した化学療法
  • 薬物療法を併用した支持療法
  • 新しい抗がん剤に関する臨床試験
  • ドナーからの幹細胞を用いた幹細胞移植と併用した少量化学療法に関する臨床試験
  • 治療の併用に関する臨床試験
  • 成長因子療法に関する臨床試験
現在、米国で新規骨髄異形成症候群二次性骨髄異形成症候群 の患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのがん臨床試験リストから確認してください。 試験の場所、治療の種類、薬剤名など研究の他の特徴から研究を詳細に知ることが出来ます。臨床試験に関する一般的情報はNCI Web siteから入手可能です。

既治療の骨髄異形成症候群

既治療の骨髄異形成症候群の治療法には次のようなものがあります:
  • ドナーからの幹細胞を用いる幹細胞移植を併用した高用量化学療法
  • アザシチジンあるいはデシタビンを併用した化学療法
  • 注入療法、増殖因子療法および/あるいは薬物療法を併用した療法
  • ドナーからの幹細胞を用いる幹細胞移植を併用した低用量化学療法の臨床試験
  • 新しい薬剤の臨床試験
  • 治療の併用に関する臨床試験
  • 成長因子療法に関する臨床試験
現在、米国で既治療の骨髄異形成症候群の患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのがん臨床試験リストから確認してください。 試験の場所、治療の種類、薬剤名など研究の他の特徴から研究を詳細に知ることが出来ます。臨床試験に関する一般的情報はNCI Web siteから入手可能です。
(2011年09月更新)

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