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がんinfo

成人急性リンパ芽球性白血病

概説

このセクションの要点
  • 成人急性リンパ芽球性白血病(ALL)とは骨髄中でリンパ球(白血球の一種)が過度に多くつくられるがんの一種です。
  • 前化学療法や放射線被曝によりALLの発生リスクが増大する可能性があります。
  • 成人ALLを疑う症状としては発熱、疲労感、易出血性、出血があります。
  • 成人ALLを発見し診断するために、血液、骨髄を調べる検査が行われます。
  • 諸条件により予後(治癒の可能性)や治療法の選択が変わります。

成人急性リンパ芽球性白血病(ALL)とは骨髄中でリンパ球(白血球の一種)が過度に多くつくられるがんの一種です。

成人急性リンパ芽球性白血病(ALLまたは急性リンパ性白血病とも呼ばれます)は、血液と骨髄のがんです。このタイプのがんは治療されない場合、通常迅速に増悪します。

通常、骨髄内ではやがて成熟した血液細胞となる幹細胞(未成熟細胞)がつくられます。血液幹細胞は骨髄系幹細胞かリンパ球系幹細胞になります。骨髄系幹細胞は以下の3種類の成熟した血液細胞の1つになります:
  • 赤血球:体のあらゆる組織に酸素や他の物質を運びます。
  • 血小板:出血を止めるために血液を凝固させます。
  • 感染や病気と闘う顆粒球(白血球)
リンパ球系幹細胞はリンパ芽球に成熟し、以下の3種類のリンパ球(白血球)の1つになります:
  • Bリンパ球は感染と闘うために役立つ抗体をつくります。
  • Tリンパ球は感染と闘うための抗体をつくるBリンパ球を補助します。
  • ナチュラルキラー細胞はがんやウィルスを有する細胞を攻撃します。
ALLでは、過度に多くの幹細胞がリンパ芽球、Bリンパ球やTリンパ球になります。これらの細胞は白血病細胞とも呼ばれます。白血病細胞は感染と充分に闘うことができません。また血液と骨髄中では白血病細胞の数が増加することから、健常な白血球、赤血球、血小板の余地が少なくなります。このため感染、貧血、易出血性の生じる場合があります。がんはまた中枢神経系(脳および脊髄)まで拡がることもあります。

本要約は成人急性リンパ芽球性白血病について参照しています。その他の白血病の情報については以下のPDQ要約を参照してください: (注)*の項目はがんinfoの項目には含まれていません。

前化学療法や放射線被曝によりALLの発生リスクが増大する可能性があります

病気を発症する危険を高めるものをリスク因子と呼びます。リスク因子を持っていることはあなたががんにかかるということを意味するのではありませんし、リスク因子を持っていないことはあなたががんにかからないということを意味するものでもありません。リスクがあると考えられる場合、医師に相談してください。ALLには次のようなリスク因子があります:
  • 男性である。
  • 白人である。
  • 70歳以上の高齢である。
  • 過去に化学療法や放射線療法の治療歴がある。
  • 原爆から放射線を浴びた経験がある。
  • ダウン症候群などの遺伝性疾患に罹患している。

成人ALLを疑う症状としては発熱、疲労感、易出血性、出血があります。

ALLの早期徴候はインフルエンザや他の一般的な風邪と似ていることがあります。以下の症状がひとつでもみられた際には医師の診察を勧めます:
  • 脱力感または疲労感。
  • 発熱または寝汗。
  • 易出血性または出血。
  • 点状出血(出血による皮下の平らで点状のしみ)。
  • 息切れ。
  • 体重減少または食欲不振。
  • 骨または胃の疼痛。
  • 肋骨より下の疼痛または膨満感。
  • 頸部、腋、胃、鼠径部の無痛性のしこり。
  • 多数の感染症に罹患している。
これらの症状や他の症状は成人急性リンパ芽球性白血病や他の状況により現れることがあります。

成人ALLを発見し診断するために、血液、骨髄を調べる検査が行われます。

以下の検査や手法が用いられます:
理学的所見および既往歴:
全身を調べて、感染や何か異常にみえるものなど疾患徴候を含めた一般的健康状態を調べます。また患者さんのこれまでの生活習慣や過去の疾患および治療の病歴についても調べます。
全血球数算定(CBC)分画:
血液サンプルを採取し、下記の項目を調べる手法です:
  • 赤血球および血小板数。
  • 白血球の数および型。
  • 赤血球中のヘモグロビン(酸素を運ぶ蛋白質)量。
  • サンプルにおける赤血球の構成比率。
血液化学的検査:
身体中の器官、組織によって血液中に放出されるある物質の量を測定するために、血液サンプルを調べる手法です。ある物質の量が異常(正常値よりも高値か低値)である場合、それをつくる器官、組織における疾患の徴候である可能性があります。
末梢血塗抹標本:
芽細胞、白血球の数と種類、血小板数、血球細胞の形の変化について、血液サンプルを調べる手法です。
骨髄吸引・生検:
寛骨または胸骨に針を挿入して骨髄、血液および骨の小片を摘出します。病理医が骨髄、血液および骨を顕微鏡下で観察し、異常な細胞があるかどうかを調べます。

採取した血液または骨髄のサンプルで以下の検査が行われます。
細胞遺伝学的分析:
リンパ球内の染色体に変化があるかどうかをみつけるために血液、骨髄サンプルを顕微鏡下で調べる検査です。例えば、時にALLでは、染色体の一部が他の染色体に移動します。これは“フィラデルフィア染色体”と呼ばれています。染色体における、ある変化を探すために蛍光in situハイブリダイゼーション(FISH)など他のテストが行われるかもしれません。
免疫表現型:
細胞表面上の抗原あるいはマーカーの種類に基づき細胞を同定するために用いられる方法です。免疫系の正常細胞とがん細胞を比較することで、ALLのサブタイプを診断するのに用いられます。たとえば、サンプルのある変化を探すために、化学製品(染料)を用いて組織のサンプルの細胞を検査します。化学薬品によって白血病細胞の一種類では色の変化が起こるかもしれませんが、他の種類の白血病細胞で起こるとは限りません。

諸条件により予後(治癒の可能性)や治療法の選択が変わります。

予後(治癒の可能性)と治療法の選択は以下の条件によって異なります:
  • 患者さんの年齢。
  • がんが脳や脊髄まで拡がっているかどうか。
  • 遺伝子にフィラデルフィア染色体などの特定の変化があうかどうか。
  • がんが以前に治療されているか、または再発(再燃)しているかどうか。

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病期

このセクションの要点
  • 成人ALLと診断されたあと、がんが中枢神経系(脳、脊髄)または体の他の部分に拡がっているかどうかを調べる目的で諸検査を行います。
  • がんが体内に拡がる方法は3通りあります。
  • 成人ALLに対する標準的病期分類はありません。

成人ALLと診断されたあと、がんが中枢神経系(脳、脊髄)または体の他の部分に拡がっているかどうかを調べる目的で諸検査を行います。

通常、がんの程度や拡がりは病期で説明されます。治療計画を立てる上で、血液や骨髄の外側に白血病が拡がっているかどうかを知ることは重要です。白血病が拡がっているかどうかを明らかにするために以下の試験や手法が用いられます。
胸部X線検査:
胸部内の器官と骨のX線像です。X線とは体内を通過して、体内領域の写真をフィルム上に撮影できるエネルギービームの一種です。
腰椎穿刺:
脊柱から脳脊髄液を採取するために用いられる方法です。これは脊柱に針を挿入して行われます。この方法はLPまたは脊椎穿刺とも呼ばれています。
CTスキャン(CATスキャン):
いろいろな角度から腹部の詳細な画像を連続的に撮影する方法です。像はX線撮影装置と連動したコンピュータにより作られます。器官や組織をより鮮明に撮影するために造影剤を静脈内に注入するか、経口投与することもあります。この方法はまたコンピュータトモグラフィー、コンピュータ断層撮影法、またはコンピュータ体軸断層撮影法とも呼ばれています。
MRI(磁気共鳴映像法):
磁石、電波、コンピュータを用いて、体内領域の一連の詳細な画像を撮影する方法です。この方法は核磁気共鳴映像法(NMRI)とも呼ばれます。

がんが体内に拡がる方法は3通りあります。

がん細胞が血液以外に拡がると、固形がんを形成します。この過程は転移と呼ばれています。がん細胞が体内に拡がる方法は3通りあります:
  • 血液を透過して、がん細胞が血液を透過して、体内の脳、心臓のような固形組織内に進入し、固形がんを形成します。
  • リンパ系を透過して、がん細胞がリンパ系に侵入し、リンパ管を経て体内の他の部分に固形がんを形成します。
  • 固形組織を透過して、固形がんを形成したがん細胞が組織の周囲に拡がります。
新しい(転移性)腫瘍は原発部位の腫瘍と同じタイプのがんです。例えば、もし白血病細胞が脳に転移するのなら、脳のがん細胞は実際に白血病細胞です。その病気は脳のがんではなく、転移性白血病です。

成人ALLに対する標準的病期分類はありません。

本疾患は未治療、寛解期または再発として分類されます。
未治療の成人ALL
ALLは新たに診断され、発熱、出血または疼痛などの症状を緩和する以外に治療は行われていません。
  • 全血球数が異常である。
  • 骨髄中に芽球(白血病細胞)が5%以上認められる。
  • 白血病の症状・徴候がみられる。
寛解期の成人ALL
ALLに対して治療が行われています。
  • 全血球数は正常である。
  • 骨髄中の芽球(白血病細胞)は5%以下である。
  • 脊髄以外で白血病の症状・徴候が認められない。

発性成人急性リンパ芽球性白血病

再発性成人急性リンパ芽球性白血病(ALL)は寛解期後に再発(再燃)したがんです。ALLは血液、骨髄または体内の他の部分に再燃することがあります。

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治療法の概要

このセクションの要点
  • 成人ALLに対して様々なタイプの治療法があります。
  • 成人ALLの治療は通常2段階あります。
  • 標準的治療法として以下の4種類が用いられます:
    • 化学療法
    • 放射線療法
    • 幹細胞移植併用化学療法
    • 標的療法
  • 新しい治療法は現在、臨床試験で検証中です。
    • 生物学的療法
  • 臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかもしれません。
  • がんの治療を始める前、または始めるか、治療を始めた後に患者さんは臨床試験に参加することができます。
  • ALLの患者さんは、治療後に晩期障害がでるかもしれません。
  • フォローアップ検査が必要になるかもしれません。

成人ALL患者さんに対して様々なタイプの治療法があります。

成人急性リンパ芽球性白血病患者さんに対して様々なタイプの治療法が適用されます。標準的治療法(現在用いられている治療法)もあれば、臨床試験において検証されているものもあります。治療法についての臨床試験は、現在行われている治療法の改善やがん患者さんの新しい治療法に対する情報を得るために行われるものです。現時点で標準的とされている治療法よりも新しい治療法の方が良いと示された場合、今度は新しい治療法が標準的治療法になる可能性があります。臨床試験に参加してみてはどうかと考えてみるのもよいでしょう。いくつかの臨床試験は治療を始めていない患者さんにのみ開かれています。

成人ALLの治療は通常2段階あります。

成人ALLの治療は次の段階で行われます:
寛解導入療法:
これは治療の第1段階で、血液、骨髄中の白血病細胞を殺すために行われます。これにより白血病は寛解期に入ります。
寛解後療法:
これは治療の第2段階で、白血病の寛解中に開始されます。寛解後療法の目的は、活動性ではないが再増殖を開始し、再発を誘発する可能性のある残存する白血病細胞を殺すことです。この治療段階は寛解継続療法とも呼ばれます。

中枢神経系(CNS)保護療法と呼ばれる治療は、通常各治療段階中に行われます。標準化学療法ではCNS(脳や脊髄)中の白血病細胞まで達しないため、白血病細胞がCNS内の“保護区域”(潜伏)に認められることがあります。脳への特定の高用量抗がん剤、髄注化学療法や放射線療法はCNS内の白血病細胞まで達します。それらは白血病細胞を殺し、がんの再発(再燃)を防ぐことができます。CNS保護療法はCNS予防法とも呼ばれます。

標準的治療法として以下の4種類が用いられます:

化学療法
化学療法は、薬剤を用いてがん細胞を殺すかまたは細胞分裂を停止させることでがん細胞の増殖を停止させるがん治療のことです。口から服用したり、筋肉や静脈内に注入する化学療法では、薬剤は血流を通って全身のがん細胞に到達することができます(全身化学療法)。脳脊髄液、器官、腹部などの体腔に薬剤を直接注入する化学療法(髄腔内化学療法)では、薬剤は主にこれらの領域中にあるがん細胞に影響します。併用化学療法は2種類以上の抗がん剤を用いる治療法です。どの方法の化学療法が用いられるかは、治療されるがんのタイプと病期によって異なります。

髄注化学療法は、脳や脊髄まで拡がっているか、拡がる可能性のある成人ALLを治療するために用いられます。がんが脳や脊髄まで拡がるのを予防するために用いられる場合、中枢神経系(CNS)保護療法またはCNS予防法と呼ばれます。髄注化学療法は経口または静注よる化学療法に加えて行われます。

詳しい情報については急性リンパ芽球性白血病に対する承認薬を参照してください。
放射線療法
放射線療法は高エネルギーX線やその他の種類の放射線を用いてがん細胞を殺すかまたは成長させないでおくがん治療のことです。放射線療法には2つのタイプがあります。外照射は体外の機械を用いてがんに放射線を照射する治療法です。内照射は放射性物質を密封した針、シーズ、ワイヤ、カテーテルをがんの内部またはその近くに直接留置して、がんに放射線を照射する治療法です。外照射は脳や脊髄まで拡がっているか、拡がる可能性のある成人ALLの治療に用いられます。この方法に用いられる場合、中枢神経系(CNS)保護療法またはCNS予防法と呼ばれます。
幹細胞移植併用化学療法
幹細胞移植は、化学療法を行った後、がん治療により破壊された造血細胞を置き換える方法です。幹細胞(未成熟血液細胞)を患者さんやドナーの血液または骨髄から取り出して、冷凍保存します。化学療法終了時に、保存された幹細胞を解凍し、患者さんに再び注入します。再注入されたこれらの幹細胞は身体の血液細胞に成長し(また回復)させます。

詳しい情報については急性リンパ芽球性白血病に対する承認薬を参照してください。
標的療法
標的療法は、正常細胞を傷つけずに、特定のがん細胞を識別したり攻撃したりする薬剤や他の物質を用いる療法です。

チロシンキナーゼ阻害剤と呼ばれる標的治療剤は成人ALLのあるタイプの治療に使われます。これらの阻害剤は酵素であるチロシンキナーゼを遮断します。チロシンキナーゼは幹細胞を身体が必要とする以上の白血球(芽球)に進行させる原因となるものです。使われる3つの阻害剤はメシル酸イマチニブ(グリベック)、ダサチニブとニロチニブです。

詳しい情報については急性リンパ芽球性白血病に対する承認薬を参照してください。

新しい治療法は現在、臨床試験で検証中です。

このまとめのセクションでは、現在臨床試験を行っている治療法について個々に触れますが、最新の臨床試験をすべて網羅できていない可能性があります。実施されている臨床試験についての情報はインターネットでNCI Web siteにアクセスすれば、入手できます。
生物学的療法
生物学的療法は、がんと闘うために患者さんの免疫系を用いる治療法です。自らの体内でつくられる物質や実験室で作成された物質を用い、患者さん自身の病気に対するもともとの抵抗力を高め、方向づけしたり、回復させたりします。このタイプのがん治療法はバイオセラピー、免疫療法とも呼ばれます。

臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかもしれません。

何人かの患者さんにおいて臨床試験に参加することは最良の治療選択であるかもしれません。臨床試験はがんの研究過程の一つです。臨床試験は新たな治療法が標準的な治療法より安全で有効であるかを見つけ出すために行います。

がんに対する今日の標準的な治療法の多くは早期の臨床試験を基本にしています。臨床試験に参加する患者さんは標準的な治療を受けるか、初めて新しい治療を受けることになるかもしれません。

また、臨床試験に参加する患者さんは未来のがん治療法の改良を助けます。新しい治療法の臨床試験が有効性を示さなくても、しばしば重要な疑問の答えとなり、研究が前進するのを助けます。

がんの治療を始める前、または始めるか、治療を始めた後に患者さんは臨床試験に参加することができます。

いくつかの臨床試験はまだ治療を受けていない患者さんを含んでいます。他の試験はがんが回復していない患者さんに対する治療を評価します。がんが再発する(再起する)のを止めるか、がん治療の副作用を軽減する新しい方法を評価する臨床試験もあります。

臨床試験は国の多くの地域で行われています。治療法の項での現在の治療法の臨床試験へのリンクを参照してください。NCIの臨床試験リストから取り出してきます。

ALLの患者さんは、治療後に晩期障害がでるかもしれません。

がん治療中か治療後に始まり、数ヶ月から数年間続く副作用は晩期障害と呼ばれます。ALL治療の晩期障害には二次がん(新しい種類のがん)のリスクがあるかもしれません。定期的なフォローアップ検査は、長期生存にとって非常に重要です。

フォローアップ検査が必要になるかもしれません。

がんを診断するために行われた、あるいはがんの病期をみつけるために行われた検査が繰り返されるかもしれません。いくつかの検査は治療がどれぐらいよく効いているかをみるために行われるでしょう。治療を続ける、変更するか止めるかどうかの判断がこれらの検査結果を基に行われるかもしれません。これらはときどき再病期診断と呼ばれます。

いくつかの検査は治療が終わった後に時々継続して行われるでしょう。これらの検査結果は状態が変化したかどうか、またはがんが再発(再起)したかを示すことができます。これらの検査は時々、フォローアップ検査か定期検査と呼ばれます。

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病期別治療法


現在行われている臨床試験の検索結果へのリンクは各治療の項目に記載されています。いくつかのがんの種類や病期については、試験がリストされていないことがあります。リストされていなくても、実施されていると思われる臨床試験については主治医に相談してください。

未治療の成人急性リンパ芽球性白血病

寛解導入段階中における成人急性リンパ芽球性白血病(ALL)の標準的治療法には次のようなものがあります:
  • 併用化学療法。
  • 特定の患者さんにはメシル酸イマチニブによるチロシンキナーゼ阻害剤療法。これらの患者さんの一部には併用化学療法も行われます。
  • 抗がん剤および赤血球、血小板輸血などの支持療法。
  • 脳への放射線療法併用・非併用下での (髄注および/または全身) 化学療法を含めたCNS予防療法。
現在、米国で未治療の成人急性リンパ芽球性白血病の患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのがん臨床試験リストから確認してください。 試験の場所、治療の種類、薬剤名など研究の他の特徴から研究を詳細に知ることが出来ます。臨床試験に関する一般的情報はNCI Web siteから入手可能です。

寛解期の成人急性リンパ芽球性白血病

寛解後療法段階中における成人ALLの標準的治療法には次のようなものがあります:
  • 化学療法。
  • チロシンキナーゼ阻害剤療法。
  • 幹細胞移植併用化学療法。
  • 脳への放射線療法併用・非併用下での (髄注および/または全身) 化学療法を含めたCNS予防療法。
現在、米国で寛解期の成人急性リンパ芽球性白血病の患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのがん臨床試験リストから確認してください。 試験の場所、治療の種類、薬剤名など研究の他の特徴から研究を詳細に知ることが出来ます。臨床試験に関する一般的情報はNCI Web siteから入手可能です。

再発性成人急性リンパ芽球性白血病

再発性成人ALLの標準的治療法には次のようなものがあります:
  • 併用化学療法後の幹細胞移植。
  • 症状を緩和し、QOLを改善するための緩和療法としての少線量放射線療法。
  • 特定の患者さんにはダサチニブによるチロシンキナーゼ阻害剤療法
再発性成人ALLに対していくつかの治療法が臨床試験下で検討されています。次のようなものがあります。
  • 患者さん自身の幹細胞を用いた幹細胞移植の臨床試験。
  • 生物学的療法の臨床試験。
  • 抗癌がん剤の臨床試験。
現在、米国で再発性成人急性リンパ芽球性白血病の患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのがん臨床試験リストから確認してください。 試験の場所、治療の種類、薬剤名など研究の他の特徴から研究を詳細に知ることが出来ます。臨床試験に関する一般的情報はNCI Web siteから入手可能です。
(2012年07月更新)

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