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がんinfo

骨肉腫および骨原発悪性線維組織球腫

概説

このセクションの要点
  • 骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)とは骨内に悪性(がん)細胞が生じる病気です。
  • 過去に放射線療法を受けている場合、骨肉腫のリスクが高まることがあります。
  • 骨肉腫/MFHを疑う徴候として骨や骨周囲の疼痛や腫脹があります。
  • 骨肉腫/MFHを発見し、診断するために画像検査が用いられます。
  • 骨肉腫を診断するために生検が行われます。
  • 諸条件により予後(治癒の可能性)や治療選択肢が変わります。

骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)とは骨内に悪性(がん)細胞が生じる病気です。

通常、骨肉腫は新たな骨組織になる骨細胞の1種である骨芽細胞から生じます。骨肉腫は十代に最も多くみられます。一般に腕や足の骨を含む身体長骨の末端に生じ、小児や十代の青少年ではしばしば膝の近くの骨に生じます。稀に骨肉腫は胸部、腹部の軟部組織や臓器に生じることがあります。

骨肉腫は最も一般的な種類の骨腫瘍です。骨悪性線維性組織球腫(MFH)は稀な骨腫瘍で、骨肉腫と同様に治療されます。

ユーイング肉腫は別の種類の骨腫瘍ですが、本要約には含まれていません。詳しい情報については、PDQのユーイング肉腫系腫瘍*に関する項目を参照してください。
(注)*の項目はがんinfoの項目には含まれていません。

過去に放射線療法を受けている場合、骨肉腫のリスクが高まることがあります。

病気を発症する危険を高めるものをリスク因子と呼びます。リスク因子があるからといって、がんになるとは限りません。また、リスク因子がないからといって、将来がんにならないわけではありません。リスクを持つ可能性がある人は医師に相談してください。骨肉腫には次のようなリスク因子があります。
  • 放射線療法による治療の既往。
  • アルキル化剤と呼ばれる抗がん剤による治療の既往。
  • 網膜芽細胞腫遺伝子に特定の変異を有する。
  • 以下のような特定の状況にある。
    • 遺伝性網膜芽細胞腫
    • ページェット病
    • ダイアモンドブラックファン貧血
    • Li-Fraumeni症候群
    • Rothmund-Thomson症候群
    • ブルーム症候群
    • ウェルナー症候群

骨肉腫/MFHを疑う徴候として骨や骨周囲の疼痛や腫脹があります。

以下の症状や他の症状が骨肉腫/MFHにより誘発されることがあります。他の状況においても同様な症状がみられることがあります。以下の障害が1つでもみられた際には医師の診察を勧めます。
  • 骨や骨周囲の腫脹
  • 骨や関節の疼痛
  • 原因不明の骨折

骨肉腫/MFHを発見し、診断するために画像検査が用いられます。

画像検査は生検前に行われます。以下の検査や方法が用いられます:
身体所見および既往歴:
全身を調べて、しこりや何か異常にみえるものなど疾患徴候を含めた一般的健康状態をチェックします。また患者のこれまでの生活習慣や過去の疾患および治療の病歴についても調べます。
X線検査:
体内の臓器と骨のX線像です。X線とは体内を通過して、体内領域の写真をフィルム上に撮影できるエネルギービームの1種です。
CTスキャン(CATスキャン):
いろいろな角度から体内の詳細な像を連続的に撮影します。像はX線撮影装置と連動したコンピュータにより作られます。造影剤を静脈内に注入するか飲み込むと、臓器や組織がより明瞭に示されます。この方法はまたコンピュータトモグラフィー、コンピュータ断層撮影法、またはコンピュータ体軸断層撮影法とも呼ばれます。
MRI(核磁気共鳴画像法):
磁石、電磁波およびコンピュータを用いて体内の一連の詳細な画像を撮影する方法です。この方法はまた核磁気共鳴画像法(NMRI)とも呼ばれています。

骨肉腫を診断するために生検が行われます。

細胞や組織を採取して、がんの徴候があるかどうかを調べるために病理医が顕微鏡下で観察します。骨腫瘍の治療を専門とする外科医により生検が行われることが重要であり、その外科医がまた腫瘍の摘出を行うことが最善です。生検と腫瘍を摘出するための手術は同時に計画されます。行われた生検方法は後に行われる手術の種類に影響します。

行われる生検の種類は腫瘍の大きさと部位により異なります。用いられる生検には3種類あります:
細針吸引(FNA)生検:
細い針を用いて組織や体液を採取します。
コア生検:
太い針を用いて組織を採取します。
部分生検:
しこりの一部や異常に見える組織のサンプルを採取します。
切除生検:
しこりや異常に見える組織の部分を切除します。

採取した組織について以下の検査が行なわれることがあります:
光および電子顕微鏡:
細胞内の特定の変化を調べるため、標準的および高性能顕微鏡下で組織サンプル中の細胞を観察する臨床検査です。
細胞遺伝学的分析:
染色体中の特定の変化を調べるため、顕微鏡下で組織サンプル中の細胞を観察する臨床検査です。
免疫細胞化学的検査:
がん細胞サンプルに抗体、造影剤、放射性同位体などの物質を添加して特定の抗原について調べる臨床検査です。この種の検査は異なる種類のがんとの相違を見分けるために用いられます。

諸条件により予後(治癒の可能性)や治療選択肢が変わります。

予後(治癒の可能性)は治療前後の特定の要因により異なります。

未治療骨肉腫/MFHの予後は以下の条件によって異なります:
  • 腫瘍の発生した部位および2つ以上の骨に腫瘍が形成されているかどうか
  • 腫瘍の大きさ
  • がんが身体の他の部分にまで拡がっているか、および拡がった部位
  • 腫瘍の種類(顕微鏡下でがん細胞がどのようにみえるかによる)
  • 患者さんが特定の遺伝的疾患を有するかどうか
また骨肉腫/MFHが治療されたあとの予後も以下の条件によって異なります:
  • がんが化学療法によりどの程度死滅したか
  • 腫瘍が手術によりどの程度摘出されたか
  • 化学療法が手術後に3週間以上遅れて行われたかどうか
  • 診断後2年以内の再発(再燃)かどうか。
骨肉腫/MFHに対する治療選択肢は以下の条件によって異なります:
  • 腫瘍の発生した部位
  • 腫瘍の大きさ
  • がんの病期
  • 骨がなお成長しているかどうか
  • 患者さんの年齢と全身状態
  • 患者さんとその家族がスポーツなどの活動に参加できることや特定の外観を保つことを希望するかどうか
  • がんが新たに診断されたか、治療後に再発したかどうか

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病期

このセクションの要点
  • 骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫と診断されたあと、がん細胞が身体の他の部分まで拡がっているかどうかを調べるために諸検査が行なわれます。
  • がんが体内に拡がる方法は3通りあります。
  • 骨肉腫/MFHは限局性または転移性として示されます。

骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫と診断されたあと、がん細胞が身体の他の部分まで拡がっているかどうかを調べるために諸検査が行なわれます。

がんが身体の他の部分まで拡がっているかを調べるために行われる検査を病期診断といいます。骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)に対して、ほとんどの患者さんは身体の1ヵ所にのみ認められるか、他の部分まで拡がっているかどうかにより分類されます。以下の検査や方法が用いられることがあります:
X線検査:
体内の臓器と骨のX線像です。X線とは体内を通過して、体内領域の写真をフィルム上に撮影できるエネルギービームの1種です。胸部と腫瘍が形成された領域を撮影します。
CTスキャン(CATスキャン):
いろいろな角度から体内の詳細な像を連続的に撮影します。像はX線撮影装置と連動したコンピュータにより作られます。造影剤を静脈内に注入するか飲み込むと、臓器や組織がより明瞭に示されます。この方法はまたコンピュータトモグラフィー、コンピュータ断層撮影法、またはコンピュータ体軸断層撮影法とも呼ばれます 。胸部と腫瘍が形成された領域の像を撮影します。
MRI(核磁気共鳴画像法):
磁石、電磁波およびコンピュータを用いて体内の一連の詳細な画像を撮影する方法です。この方法はまた核磁気共鳴画像法(NMRI)とも呼ばれています。
骨スキャン:
がん細胞のように迅速に分裂する細胞が骨中にあるかどうかを調べる方法です。非常に少量の放射性物質は静脈内に注入された後、血流中を移動します。放射性物質は骨中に集積され、スキャナーによって検出されます。
PETスキャン(陽電子放射断層撮影):
体内にある悪性がん細胞の位置をとらえ、その像を撮影します。少量の放射性核種グルコース(糖)を静脈内に注入します。PETスキャナーが体の周囲を回って、グルコースが体内のどこに使われているかを撮影します。悪性がん細胞は、正常細胞よりも活発で、グルコースを多く吸収することから、より明るく映ります。

がんが体内に拡がる方法は3通りあります。

がんが体内に拡がる方法は以下の3通りあります:
  • 組織を通過して、がんが周囲の正常組織に侵入します。
  • リンパ系を通過して、がんがリンパ系に侵入し、リンパ管を経て体内の他の部分に移動します。
  • 血液を通過して、がんが静脈と毛細血管に侵入し、血流を介して体内の他の部分に移動します。
がん細胞が原発部位(初めの腫瘍)から離脱してリンパや血液を介して体内の他の部位に移動し別の腫瘍(二次性腫瘍)を形成することがあります。この過程は転移と呼ばれます。二次性腫瘍(転移性腫瘍)は原発部位の腫瘍と同じ種類のがんです。例えば、骨腫瘍が肺に拡がった場合、肺のがん細胞は実際に骨のがん細胞で、この病気は肺がんではなく、転移性骨腫瘍です。

骨肉腫/MFHは限局性または転移性として示されます。

  • 限局性骨肉腫/MFHはがんが生じた骨から拡がることはありません。手術中に摘出される骨内にがん領域が2ヵ所以上みられることがあります。
  • 転移性骨肉腫/MFHではがんが生じた骨から体内の他の部分にまで拡がっています。がんはしばしば肺まで拡がることがあり、また他の骨へ拡がることもあります。

再発性骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)

再発性骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)は治療後に再び生じた(再燃)がんのことをいいます。がんは骨や身体の他の部分に再発することがあります。
骨肉腫/MFHはしばしば肺、骨またはその両方に最もしばしば再発します。骨肉腫の再発は通常、治療終了から18ヶ月以内にみられます。

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治療法の概要

このセクションの要点
  • 骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)の患者さんに対して様々な種類の治療法があります。
  • 骨肉腫/MFHの小児では小児がんの治療を専門に扱う医療チームにより治療計画を立ててもらうべきです。
  • いくつかのがん治療では治療終了から数ヵ月または数年後に副作用が誘発されることがあります。
  • 4種類の標準的治療法が用いられます::
    • 手術療法
    • 化学療法
    • 放射線療法
    • サマリウム投与後の幹細胞移植
  • 新しい種類の治療法は現在、臨床試験で検証中です。
    • 標的療法
  • 臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかも知れません。
  • 患者さんはがんの治療を始める前、または始めるか、治療を始めた後に臨床試験に参加することができます。
  • フォローアップ検査が必要になるかも知れません。

骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)の患者さんに対して様々な種類の治療法があります。

骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)の小児に対して各種治療法が適用されます。標準的治療法(現在用いられている治療法)もあれば、臨床試験において検証されているものもあります。治療法についての臨床試験は現在行われている治療法の改善やがん患者に対する新しい治療法に対する情報を得るために行われるものです。現時点で標準的と考えられている治療法よりも新しい治療法が良いと示された場合、今度は新しい治療法が標準的治療法になる可能性があります。

小児のがんは稀であるため、臨床試験への参加は慎重に検討すべきです。いくつかの臨床試験は治療を開始していない患者さんに対してのみ開かれています。

骨肉腫/MFHの小児では小児がんの治療を専門に扱う医療チームにより治療計画を立ててもらうべきです。

治療は小児のがん治療を専門とする医師である小児腫瘍医が統括することになります。小児腫瘍医は骨肉腫/MFHの治療を専門とする他の医療提供者や特定の医療分野を専門とする医療提供者と連携して治療に当たります。以下のような専門医が含まれます:
  • 整形外科医
  • 放射線腫瘍医
  • リハビリテーション専門師
  • 小児看護専門師
  • ソーシャルワーカー
  • 心理師

いくつかのがん治療では治療終了から数ヵ月または数年後に副作用が誘発されることがあります。

治療中または治療終了後に数ヵ月間または数年間継続してがん治療による副作用が生じることがあり、これは晩期障害と呼ばれます。がん治療には以下の晩期障害があります。
  • 身体的問題
  • 気分、感覚、思考、学習能力、記憶力の変化
  • 二次がん(新しい種類のがん)
晩期障害には治療や制御することが可能なものもあります。小児が受ける可能性のあるがん治療の影響について小児の主治医に相談することは重要です(さらに詳しい情報については小児がん治療の晩期障害*に関するPDQ要約を参照してください)。
(注)*の項目はがんinfoの項目には含まれていません。

4種類の標準的治療法が用いられます:

手術療法
可能な場合、腫瘍を全て摘出するための手術が行われます。腫瘍を縮小するために化学療法が行われることがあります。これはネオアジュバント化学療法と呼ばれます。切除する骨組織や術後の問題をより少なくするために化学療法が行われます。

以下の種類の手術が行われます:
広範囲局所切除術:
がんとその周囲の正常な組織をある程度切除するための手術です。
四肢温存術:
切断することなく、四肢(腕や脚)の腫瘍を切除するため、四肢の機能や外観が温存されます。四肢に骨肉腫を有する患者さんのほとんどは四肢温存術による治療が可能です。腫瘍は広範囲局所切除術により切除されます。切除された組織、骨は患者さんの他の部位から切り取った組織や骨を用いたグラフトや人工骨などのインプラントを用いて置換されます。診断時または手術前の化学療法中に骨折が認められても、場合によってはなお四肢温存術が可能なことがあります。外科医が全ての腫瘍とその周囲の正常組織を十分量切除できない場合、切断術が行なわれることがあります。
切断術:
腕や脚の一部または全てを切除する手術です。四肢温存術において全ての腫瘍を切除することができない場合に行われることがあります。切断術後に患者さんには義肢(人工肢)が装着されます。
回転形成術:
腫瘍と膝関節を切除する手術です。その後、膝下の残った脚の部分と膝上の残った脚の部分を、足を後ろ向きにして足首を膝として機能させるようにつなげます。その後、義肢が足に装着されることがあります。

研究では最初に行われた手術が四肢温存術、切断術のいずれであっても生存期間は同様であることが示されています。

手術で目にみえるがんを全てとり除いたとしても、切除された腫瘍の部位にまだ残っているあるいは身体の他の部分に拡がったがん細胞すべてを殺す目的で化学療法を手術後に行う場合があります。がんが再発するリスクを低下させるために手術のあとに行われる治療法をアジュバント療法といいます。
化学療法
化学療法は、薬剤を用いてがん細胞を殺すかまたは細胞分裂を停止させることでがん細胞の増殖を停止させるがん治療のことです。口から服用したり、筋肉や静脈内に注入する化学療法では、薬剤は血流を通って全身のがん細胞に影響することができます(全身化学療法)。脳脊髄液、臓器、腹腔などの体腔に薬剤を直接注入する化学療法では、薬剤は主にこれらの領域中にあるがん細胞に影響します(局所化学療法)。併用化学療法は2種類以上の抗癌剤を用います。化学療法の方法は治療されているがんの種類や病期によって異なります。

骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫の治療においては、通常、原発腫瘍を切除する手術の前後に化学療法が行われます。

詳しい情報については骨のがんに対する承認薬を参照してください。
放射線療法
放射線療法は高エネルギーX線やその他の種類の放射線を用いてがん細胞を殺すかまたは成長させないでおくがん治療のことです。放射線療法には2つの種類があります。外照射は体外の機械を用いてがんに放射線を照射する治療法です。腔内照射は放射性物質を密封した針、シーズ、ワイヤ、カテーテルをがんの内部またはその近くに直接留置して、がんに放射線を照射する治療法です。放射線療法の方法は治療されているがんの種類や病期によって異なります。

骨肉腫/MFH細胞は放射線療法によっては容易に死滅しません。放射線療法は手術後も少量のがんが残っている場合や他の治療法と併用で行われることがあります。
サマリウム
サマリウムは骨中で腫瘍細胞など骨細胞が成長している領域を標的とした放射性薬剤で、骨中のがんによる疼痛の緩和に有用ですが、骨髄中の血液細胞も死滅させます。治療後に異なる骨に再発した骨肉腫の治療にも使われます。

サマリウム投与後の肝細胞移植による治療。サマリウムによる治療を開始する前に幹細胞(未成熟血液細胞)を患者さんの血液または骨髄から取り出して冷凍保存します。サマリウムによる治療が終了したあとに、保存された幹細胞を解凍し、注入により患者さんに再び戻します。再注入されたこれらの幹細胞は成長し、身体の血液細胞を回復させます。
新しい種類の治療法は現在、臨床試験で検証中です。
このまとめのセクションでは、現在臨床試験を行っている治療法について触れますが、最新の臨床試験をすべて網羅できていない可能性があります。実施されている臨床試験についての情報はインターネットでNCI Web siteにアクセスすれば、入手できます。
標的療法
標的療法は、正常な細胞を傷つけずに特定のがん細胞を識別したり攻撃したりする薬剤や他の物質を用いる治療法です。

再発性骨肉腫の治療に対して研究下にある標的療法のひとつに、細胞分裂の阻止および腫瘍が増殖するのに必要な新生血管の増殖を妨げる医薬品があります。この医薬品は抗血管新生薬のひとつです。

再発性骨肉腫の治療に対して研究下にある標的療法のもうひとつに、ウイルス療法があります。実験室での操作よって、正常細胞を傷つけることなくがん細胞を探し出して死滅させるウイルスを用います。

臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかも知れません。

何人かの患者さんにおいて臨床試験に参加することは最良の治療選択であるかもしれません。臨床試験はがんの研究過程の一つです。臨床試験は新たな治療法が標準的な治療法より安全で有効であるかを見つけ出すために行います。

がんに対する今日の標準的な治療法の多くは早期の臨床試験を基本にしています。臨床試験に参加する患者さんは標準的な治療を受けるか、初めて新しい治療を受けることになるかもしれません。

また、臨床試験に参加する患者さんは未来のがん治療法の改良を助けます。新しい治療法の臨床試験が有効性を示さなくても、しばしば重要な疑問の答えとなり、研究が前進するのを助けます。

患者さんはがんの治療を始める前、または始めるか、治療を始めた後に臨床試験に参加することができます。

いくつかの臨床試験はまだ治療を受けていない患者さんを対象としています。他の試験はがんが回復しない患者さんに対する治療を検証します。がんが再発する(再燃)のを止めるか、がん治療の副作用を軽減する新しい方法を検証する臨床試験もあります。

臨床試験は国の多くの地域で行われています。治療法の項での現在の治療法の臨床試験へのリンクを参照してください。NCIの臨床試験リストから検索されます。

フォローアップ検査が必要になるかも知れません。

がんを診断するために行われた、あるいはがんの病期をみつけるために行われた検査が繰り返されるかもしれません。いくつかの検査は治療がどの程度よく効いているかをみるために行われるでしょう。これらの検査結果を基に治療を続ける、変更するか止めるかどうかの判断が行われることがあります。これらは時に再病期診断とも呼ばれます。

いくつかの検査は治療が終わった後に時々継続して行われるでしょう。これらの検査結果は状態が変化したかどうか、またはがんが再発(再燃)したかを示すことができます。これらの検査は時にフォローアップ検査、定期検査とも呼ばれます。

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病期別治療法

現在行われている臨床試験の検索結果へのリンクは各治療の項目に記載されています。いくつかのがんの種類や病期については、試験がリストされていないことがあります。リストされていなくても、実施されていると思われる臨床試験については主治医に相談してください。

限局性骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)

以下のような治療法が行われます:
  • 手術。通常、手術前後に併用化学療法が行われます。
  • 腫瘍が手術により完全に摘出できない場合、手術後に放射線療法が行われます。
  • 手術および新しい抗がん剤の臨床試験。
現在、米国で局在性骨肉腫および 局在性骨肉腫の患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのがん臨床試験リストから確認してください。 さらに具体的内容について、試験の実施されている場所、治療法の種類、医薬品名など研究の他の特徴から研究を詳細に知ることができます。臨床試験についての一般的情報はNCI Web siteから入手できます。

転移性骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)

肺転移
骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)が拡がる場合、通常、肺に拡がります。肺転移を有する骨肉腫/MFHの治療法は、通常、原発がんおよび肺へ拡がったがんを摘出するために化学療法後に手術が行われます。
骨転移または肺と骨への両転移
骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫(MFH)は離れた骨および/または肺に拡がることがあります。以下のような治療法が行われます:
  • 化学療法後に原発がんおよび身体の他の部位に拡がったがんを摘出します。さらに手術後に化学療法が行われます。
  • 手術により原発腫瘍を摘出した後、化学療法と手術により身体の他の部分へ拡がったがんを摘出する。
現在、米国で転移性骨肉腫および 転移性小児骨悪性線維性組織球腫の患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのがん臨床試験リストから確認してください。さらに具体的内容について、試験の実施されている場所、治療法の種類、医薬品名など研究の他の特徴から研究を詳細に知ることができます。臨床試験についての一般的情報はNCI Web siteから入手できます。

再発性骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫

再発性骨肉腫および骨悪性線維性組織球腫に対して以下のような治療法が行われます:
  • 化学療法併用・非併用下で腫瘍を摘出するための手術。
  • 疼痛を緩和しQOLを改善するための緩和療法として、患者さん自身の幹細胞を用いた幹細胞移植併用・非併用下でサマリウム投与。
  • 手術によりがんを摘出できない患者さんに対する新しい種類の治療法に対する臨床試験。それらは標的療法などがあります。
現在、米国で再発性骨肉腫および 再発性小児骨悪性線維性組織球腫の患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのがん臨床試験リストから確認してください。さらに具体的内容について、試験の実施されている場所、治療法の種類、医薬品名など研究の他の特徴から研究を詳細に知ることができます。臨床試験についての一般的情報はNCI Web siteから入手できます。
(2012年03月更新)

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