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肝外胆管がん

概説

このセクションの要点
  • 肝外胆管がんとは肝臓の外側にある胆管の一部に悪性(がん)細胞が形成される稀な病気です。
  • 大腸炎やある種の肝疾患の存在は肝外胆管がんの発生リスクが増大します。
  • 肝外胆管がんを疑う徴候としては黄疸や疼痛があります。
  • 肝外胆管がんを発見、診断するために、胆管、肝臓を調べる検査が行われます。
  • 諸条件により予後(治癒の可能性)や治療法の選択が変わります。

肝外胆管がんとは肝臓の外側にある胆管の一部に悪性(がん)細胞が形成される稀な病気です。

胆管の網状管は、肝臓と胆のうを小腸へと連結させる管です。この網状管は肝臓内より起始しています。肝臓内の多くの細管には胆汁と呼ばれる肝臓でつくられ、消化の際、脂肪を分解する液体が集まっています。細管は合流して右肝(胆)管と左肝(胆)管となり、肝臓から導出します。この左右の肝管は肝外で合流し総肝管となります。肝臓の外側にある総肝管の一部は肝外胆管と呼ばれます。肝外胆管は胆のう(胆汁を蓄える)からの管と合流して総胆管となります。食物が消化される際、胆汁は胆のうから放出され、総胆管を介して小腸に流入します。

大腸炎やある種の肝疾患の存在は肝外胆管がんの発生リスクが増大します。

病気を発症する危険を高めるものをリスク因子と呼びます。リスク因子を持っていることはあなたががんにかかるということを意味するのではありませんし、リスク因子を持っていないことはあなたががんにかからないということを意味するものでもありません。リスクを持つと思う人は医師に相談してください。リスク因子には下記のいずれかの障害の存在が含まれます。
  • 原発性硬化性胆管炎。
  • 慢性潰瘍性大腸炎。
  • 総胆管のう胞。
  • 中国肝吸虫感染。

肝外胆管がんを疑う徴候としては黄疸や疼痛があります。

以下の症状や他の症状は肝外胆管がんや他の状況によってみられることがあります。以下の症状がひとつでもみられた際には医師の診察を勧めます:
  • 黄疸(皮膚や白目が黄色化する)。
  • 腹部の疼痛。
  • 発熱。
  • 皮膚の痒み。

肝外胆管がんを発見、診断するために、胆管、肝臓を調べる検査が行われます。

以下の検査が用いられることがあります:
身体所見および既往歴:
全身を調べて、しこりや何か異常にみえるものなど疾患徴候を含めた一般的健康状態をチェックします。また患者さんのこれまでの生活習慣や過去の疾患および治療の病歴についても調べます。
超音波検査:
高エネルギー音波(超音波)を体内組織または器官に反射させ、そのエコーをつくる方法です。エコーからソノグラフと呼ばれる体内組織の像が撮影されます。画像は後日印刷してみることができます。
CTスキャン(CATスキャン):
いろいろな角度から体内の詳細な像を連続的に撮影します。像はX線撮影装置と連動したコンピュータにより作られます。造影剤を静脈内に注入するか飲み込むと、臓器や組織がより明瞭に示されます。この方法はまたコンピュータトモグラフィー、コンピュータ断層撮影法、またはコンピュータ体軸断層撮影法とも呼ばれます。スパイラルまたはヘリカルCTスキャンは螺旋状に体内を走査するX線撮影装置を用いて体内領域の詳細な画像を作ります。
MRI(核磁気共鳴画像法):
磁石と電磁波、コンピュータを用いて体内領域の一連の詳細な画像を撮影する方法です。この方法はまた核磁気共鳴画像法(NMRI)とも呼ばれています。
PETスキャン(陽電子放射断層撮影):
体内にある悪性腫瘍細胞を発見する手法です。少量の放射性核種グルコース(糖)を静脈内に注入します。PETスキャナが体の周囲を回転してグルコースが体内で利用されている部分の像を撮影します。悪性がん細胞は正常細胞よりも活発で、グルコースをより多く吸収することから像はより明るく示されます。
ERCP(内視鏡的逆行性胆管膵管造影法):
肝臓から胆嚢へ、さらに胆嚢から小腸まで胆汁を運ぶ胆管(管)のX線像を撮影する手法です。ときに、胆管がんはこの管を狭窄し、胆汁の流れを遮断または遅くし、黄疸を誘発することがあります。内視鏡を口から食道、胃を通して、小腸の起始部まで挿入します。内視鏡は細く、ライトの付いたチューブのような器具で、観察できるレンズも付いています。そのあと内視鏡を介してカテーテル(より細いチューブ)を膵管まで挿入します。カテーテルを通して造影剤を胆管内に注入し、X線により撮影します。胆管が腫瘍によって閉塞されている場合、それを取り除くために細いチューブを胆管内に挿入することがあります。胆管を拡げておくためにこのチューブ(またはステント)を留置する場合があります。また組織サンプルを採取し、がんの徴候がないか、顕微鏡下で調べることもあります。
PTC(経皮経肝胆管造影法):
肝臓および胆管のX線像を撮影する手法です。細い針を肋骨の下の皮膚から肝臓内に挿入します。造影剤を肝臓または胆管内に注入し、X線撮影します。閉塞が認められた場合、ときにステントと呼ばれる細く、柔軟性のあるチューブを肝臓に留置して、胆汁を小腸まで排出するか、体外の収集バッグへ排泄させます。
生検:
細胞または組織を摘出して顕微鏡下で観察し、がんの徴候を調べます。サンプルはX線または超音波検査中に胆管に挿入した細い針を用いて採取されることがあります。これは細針吸引(FNA)生検と呼ばれます。生検は通常、PTCまたはERCP中に行われます。組織、リンパ節の一部などは手術中に摘出されることもあります。
肝機能検査:
肝臓によって血液中に放出される特定の物質の量を測定するために血液サンプルを調べる方法です。ある物質の量が正常値よりも高い場合、肝外胆管がんにより誘発される肝臓疾患の徴候である可能性があります。
腫瘍マーカー検査::
体内の器官、組織、腫瘍細胞によって作られた特定の物質の量を測定するために血液、尿あるいは組織のサンプルを調べる方法です。体内で特定の物質が高い値で検出された場合、特定の種類のがんと関連があります。これらは腫瘍マーカーと呼ばれます。癌胎児性抗原(CEA)およびCA19-9が体内で高い値で検出された場合、肝外胆管がんと関係があります。

諸条件により予後(治癒の可能性)や治療法の選択が変わります。

予後(治癒の可能性)と治療法の選択は以下の条件によって異なります:
  • がんの病期(がんが胆管のみに限局しているのか、または体の他の部分まで拡がっているのかどうか)。
  • がんが手術により完全に摘出できるかどうか。
  • がんが胆管の上部または下部に存在するのかどうか。
  • 診断されたばかりのがんか、再発(再燃)したがんかどうか。
治療法の選択はまた腫瘍により誘発される徴候によっても異なることがあります。肝外胆管がんは通常がんが拡がってから発見されるため、手術により完全に摘出されることは稀です。患者さんの症状を軽減し、QOLを改善するために緩和療法の行われることがあります。

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病期

このセクションの要点
  • 肝外胆管がんと診断されたあと、がん細胞が胆管内にとどまっているか、それとも体の他の部分まで拡がっているかを調べる目的で諸検査を行います。
  • がんが体内に拡がる方法は3通りあります。
  • 肝外胆管がんに対して以下の病期が用いられます。
    • 0期(上皮内がん)
    • I期
    • II期
    • III期
    • IV期
  • 肝外胆管がんはがんがどのように治療されるかによっても分類されることがあります。2種類の治療群があります:
    • 限局性(および切除可能)
    • 切除不能、再発および転移

肝外胆管がんと診断されたあと、がん細胞が胆管内にとどまっているか、それとも体の他の部分まで拡がっているかを調べる目的で諸検査を行います。

がんが肝外胆管内にとどまっているか、それとも体の他の部分まで拡がっているかを調べるために行われる検査を「病期診断」といいます。病期診断のために行われた検査から得られた情報を基に疾患の病期が確定されます。治療計画を立てるために病期を把握することは重要です。

肝外胆管がんの病期診断は通常開腹術後に行なわれます。疾患の徴候に対して腹部内を調べるため、また顕微鏡下での検査のために組織や体液を摘出するために腹壁の外科的切開が行われます。画像診断検査、開腹術、生検の結果を合わせて再検討し、病期を確定します。ときに、がんが拡がっているかどうかを明らかにするために開腹術を行う前に腹腔鏡検査を行うことがあります。がんが既に拡がっており、手術により摘除することができないと判断した場合、外科医は開腹術を行わないことがあります。

がんが体内に拡がる方法は3通りあります。

がんが体内に拡がる方法は以下のように3通りあります:
  • 組織を透過して、がんが周囲の正常組織に侵入します。
  • リンパ系を透過して、がんがリンパ系に侵入し、リンパ管を経て体内の他の部分に移動します。
  • 血液を透過して、がんが静脈と毛細血管に侵入し、血液を経て体内の他の部分に移動します。
がん細胞が原発部位(初めの腫瘍)から離脱してリンパや血液を経て体内の他の部分に移動すると、別の腫瘍(二次性腫瘍)を形成するかもしれません。この過程を転移と読んでいます。二次性腫瘍(転移性腫瘍)は原発部位の腫瘍と同じタイプのがんです。例えば、もし乳がんが骨に転移するのなら、骨のがん細胞は実際に乳がんのがん細胞です。その病気は骨のがんではなく、転移性乳がんです。

肝外胆管がんに対して以下の病期が用いられます:

0期(上皮内がん)
0期では、がんは肝外胆管の最も内側の層にのみ認められます。これらの異常な細胞はがんになり、近くの正常な組織に拡がる可能性があります。0期のがんはまた上皮内がんとも呼ばれます。
I期
I期では、がんが形成されます。I期は、IA期とIB期に分けられます。
IA期:
がんは胆管内のみに認められます。
IB期:
がんは胆管壁を越えて拡がっています。
II期
II期は、IIA期とIIB期に分けられます。
IIA期:
がんは肝臓、胆のう、膵臓および/または肝動脈あるいは門脈の左右いずれかの分枝にまで拡がっています。
IIB期:
がんは近傍リンパ節まで拡がっており、さらに:
  • 胆管内に認められる。
  • 胆管壁を越えて拡がっている。
  • 肝臓、胆のう、膵臓および/または肝動脈あるいは門脈の左右いずれかの分枝にまで拡がっている。
III期
III期では、がんは以下の部分まで拡がっています:
  • 主門脈または門脈の左右両側の分枝まで拡がっている。
  • 肝動脈まで拡がっている。
  • 結腸、胃、小腸または腹壁など他の隣接臓器または組織まで拡がっている。
がんはまた近傍リンパ節にまで拡がっていることもあります。
IV期
IV期では、がんは肝外胆管から遠隔にあるリンパ節および/または臓器まで拡がっている。

肝外胆管がんはがんがどのように治療されるかによっても分類されることがあります。2種類の治療群があります:

限局性(および切除可能)
がんは手術により完全に摘出することができる領域内にあります。
切除不能、再発および転移
切除不能性がんは手術により完全に摘出することができません。肝外胆管がんの患者さんの多くは切除不能がんです。

再発性がんは治療後に再び生じた(再燃)がんです。肝外胆管がんは胆管内あるいは身体の他の部位に再発することがあります。

転移は原発部位(最初にがんが発生した部分)から身体の他の部位に拡がったがんです。転移性肝外胆管がんは隣接血管、肝臓、総胆管、近傍リンパ節、腹腔の他の部位あるいは身体の遠隔部位に拡がっていることがあります。

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治療法の概要

このセクションの要点
  • 肝外胆管がん患者さんに対して各種治療法があります。
  • 標準的治療法として以下の3種類が用いられます:
    • 手術療法
    • 放射線療法
    • 化学療法
  • 新しい治療法は現在、臨床試験で検証中です。
    • 放射線増感剤
  • 臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかもしれません。
  • がんの治療を始める前、または始めるか、治療を始めた後に患者さんは臨床試験に参加することができます。
  • フォローアップ検査が必要になるかもしれません。

肝外胆管がん患者さんに対して各種治療法があります。

肝外胆管がん患者さんに対して各種治療法が適用されます。標準的治療法(現在用いられている治療法)もあれば、臨床試験において検証されているものもあります。治療を始める前に、臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかもしれません。治療法についての臨床試験は、現在行われている治療法の改善やがん患者さんの新しい治療法に対する情報を得るために行われるものです。臨床試験において現時点で標準的とされている治療法よりも新しい治療法が良いと示された場合、今度は新しい治療法が標準的治療法になる可能性があります。臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかもしれません。いくつかの臨床試験は治療を始めていない患者さんにのみ開かれています。

標準的治療法として以下の3種類が用いられます:

手術療法
肝外胆管がんの治療に対して下記の手術法が行われることがあります。
胆管摘出術:
腫瘍が小さく、胆管内のみに限局している場合、胆管全体を摘出することがあります。肝内の胆管開口部と小腸を繋ぎ合わせて、新しい管をつくります。リンパ節を摘出し、顕微鏡下でがん細胞の有無を調べます。
肝部分切除術:
がんが認められる肝臓の一部を摘出します。摘出部位は組織の一部、肝葉全体またはがん周囲の正常組織の一部を含めた肝の比較的大きな部分になると思われます。
Whipple手術:
膵臓の頭部、胆のう、胃の一部、小腸の一部、胆管を摘出する外科的処置です。消化液やインスリンを分泌する膵臓の機能は充分残ります。
外科的胆管バイパス:
がんが小腸を閉塞し、胆のう中に胆汁が増量した場合、胆管バイパスが行われることがあります。この手術の際に、閉塞部位付近に新たな経路をつくるために胆のうや胆管を切って小腸に縫合します。この処置は胆汁の増量により誘発される黄疸の軽減に役立ちます。
ステント留置:
腫瘍が胆管を閉塞している場合、その部位に増量した胆汁を排泄するため胆管内にステント(細いチューブ)を留置することがあります。ステントにより胆汁を体外に排泄する場合と閉塞部位を迂回して小腸まで胆汁を排出する場合があります。医師は手術またはPTC中あるいは内視鏡下でステントを留置することがあります。
放射線療法
放射線療法は高エネルギーX線やその他の種類の放射線を用いてがん細胞を殺すかまたは分裂させないでおくがん治療のことです。放射線療法には2つの種類があります。外照射は体外の機械を用いてがんに放射線を照射する治療法です。腔内照射は放射性物質を密封した針、シーズ、ワイヤ、カテーテルをがんの内部またはその近くに直接留置して、がんに放射線を照射する治療法です。放射線療法の方法は治療されているがんの種類や病期によって異なります。
化学療法
化学療法は、薬剤を用いてがん細胞を殺すかまたは細胞分裂を停止させることでがん細胞の増殖を停止させるがん治療のことです。口から服用したり、筋肉や静脈内に注入する化学療法では、薬剤は血流を通って全身のがん細胞に影響することができます(全身的治療法)。脳脊髄液、臓器、腹腔などの体腔に薬剤を直接注入する化学療法では、薬剤は主にこれらの領域中にあるがん細胞に影響します(局所化学療法)。化学療法の方法は治療されているがんの種類や病期によって異なります。

新しい治療法は現在、臨床試験で検証中です。

このまとめのセクションでは、現在臨床試験を行っている治療法について触れますが、最新の臨床試験をすべて網羅できていない可能性があります。実施されている臨床試験についての情報はインターネットでNCI cancer.gov Web siteにアクセスすれば入手できます。
放射線増感剤
腫瘍細胞に対する放射線療法の効果を改善するため、下記のような方法が臨床試験において検証されています。
温熱療法:
がん細胞を損傷または死滅させるため、または放射線療法やある種の抗がん剤の効果に対してがん細胞の感受性を高めるために体組織に高熱を曝露する治療法です。
放射線増感剤:
腫瘍細胞を放射線療法に対してより感受性を高めるための薬剤です。放射線増感剤を用いた併用放射線療法はより多くの腫瘍細胞を死滅させます。

臨床試験に参加したいと考える患者さんがいるかもしれません。

何人かの患者さんにおいて臨床試験に参加することは最良の治療選択であるかもしれません。臨床試験はがんの研究過程の一つです。臨床試験は新たな治療法が標準的な治療法より安全で有効であるかを見つけ出すために行います。

がんに対する今日の標準的な治療法の多くは早期の臨床試験を基本にしています。臨床試験に参加する患者さんは標準的な治療を受けるか、初めて新しい治療を受けることになるかもしれません。

また、臨床試験に参加する患者さんは未来のがん治療法の改良を助けます。新しい治療法の臨床試験が有効性を示さなくても、しばしば重要な疑問の答えとなり、研究が前進するのを助けます。

がんの治療を始める前、または始めるか、治療を始めた後に患者さんは臨床試験に参加することができます。

いくつかの臨床試験はまだ治療を受けていない患者さんを含んでいます。他の試験はがんが回復していない患者さんに対する治療を評価します。がんが再発する(再起する)のを止めるか、がん治療の副作用を軽減する新しい方法を評価する臨床試験もあります。

臨床試験は国の多くの地域で行われています。治療法の項での現在の治療法の臨床試験へのリンクを参照してください。NCIの臨床試験リストから取り出してきます。

フォローアップ検査が必要になるかもしれません。

がんを診断するために行われた、あるいはがんの病期をみつけるために行われた検査が繰り返されるかもしれません。いくつかの検査は治療がどれぐらいよく効いているかをみるために行われるでしょう。治療を続ける、変更するか止めるかどうかの判断がこれらの検査結果を基に行われるかもしれません。これらはときどき再病期診断と呼ばれます。

いくつかの検査は治療が終わった後に時々継続して行われるでしょう。これらの検査結果は状態が変化したかどうか、またはがんが再発(再起)したかを示すことができます。これらの検査は時々、フォローアップ検査か定期検査と呼ばれます。

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病期別治療法

現在行われている臨床試験のリストへのリンクはそれぞれの治療の項目に含まれています。いくつかのがんのタイプや病期に対しては、試験がないかもしれません。リストに載っていない臨床試験をあなたの主治医とチェックすることは、あなたにとって正しいことかもしれません。

限局性肝外胆管がん

限局性肝外胆管がんの治療法には下記のようなものがあります:
  • 黄疸を緩和するために、胆管閉塞を軽減するためのステント留置または胆管バイパス術が手術前に行われることがあります。
  • 外照射を併用または非併用での手術。
現在、米国で限局性肝外胆管がんの患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのがん臨床試験リストから確認してください。 試験の場所、治療の種類、薬剤名など研究の他の特徴から研究を詳細に知ることが出来ます。臨床試験に関する一般的情報はNCI Web siteから入手可能です。

切除不能性、再発性および転移性肝外胆管がん

切除不能性肝外胆管がんの治療法には下記のようなものがあります:
  • 症状を緩和し、QOLを改善するための緩和療法として腔内照射または外照射併用・非併用下でのステント留置または胆管バイパス術。
  • 化学療法。
  • 温熱療法、放射線増感剤または化学療法を組み合わせるような、新しい方法で行う緩和放射線療法の臨床試験。
  • 新薬とその組み合わせによる臨床試験。
現在、米国で切除不能性肝外胆管がん再発性肝外胆管がんおよび転移性肝外胆管がんの患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのがん臨床試験リストから確認してください。 試験の場所、治療の種類、薬剤名など研究の他の特徴から研究を詳細に知ることが出来ます。臨床試験に関する一般的情報はNCI Web siteから入手可能です。
(2012年05月更新)

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